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本文繼之前發(fā)布的《2022年ACC/AHA主動(dòng)脈疾病診斷和管理指南——遺傳性胸主動(dòng)脈疾病（HTAD）更新（一）》的內(nèi)容繼續(xù)進(jìn)行總結(jié)與歸納，主要包括馬凡綜合征（MFS）、Loeys-Dietz綜合征（LDS）、血管型Ehlers-Danlos綜合征（vEDS）、Turner綜合征（Turner Syndrome），以及關(guān)于ACTA2、PRKG1、MYH11、MYLK、LOX和二葉式主動(dòng)脈瓣（BAV）與基因變異及外科干預(yù)措施等相關(guān)內(nèi)容的介紹。

?北京時(shí)間11月20日晚上11點(diǎn)，第22屆世界杯足球賽在卡塔爾首都多哈的海灣球場(chǎng)正式拉開帷幕。開幕式美輪美奐，而最引人注目的是與著名演員摩根·弗里曼對(duì)話的卡塔爾世界杯大使——加尼姆·阿爾·穆夫塔。這名年僅20歲的小伙子的特殊之處在于，他只有上半身。

2022年11月20日是我國(guó)第9個(gè)“心梗救治日”。心梗救治日設(shè)置在“1120”這一天，是希望大家可以牢記“兩個(gè)120”：一是出現(xiàn)急性胸痛要及時(shí)撥打“120”，二是急性心梗搶救的黃金時(shí)間為“120”分鐘。

?2022年11月，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）和美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（ACC）聯(lián)合發(fā)布了針對(duì)主動(dòng)脈疾病診斷和管理的最新指南，針對(duì)多種臨床表現(xiàn)的主動(dòng)脈疾病，提供了指導(dǎo)臨床醫(yī)生診斷、遺傳評(píng)估、家庭篩查、藥物治療、血管內(nèi)外科治療以及長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)方面的建議。

2022年11月14日是第16個(gè)“聯(lián)合國(guó)糖尿病日”。今年的宣傳教育主題為：教育保護(hù)明天（Education to protect tomorrow）。

近期，在《European Heart Journal》發(fā)表了一篇題為“Aortic stenosis in homozygous familial hypercholesterolaemia: a paradigm shift over a century”的文章。純合子家族性高膽固醇血癥（HoFH）患者可發(fā)展為主動(dòng)脈瓣和主動(dòng)脈瓣上疾病。該文章進(jìn)行了一項(xiàng)系統(tǒng)性回顧，總結(jié)了目前在HoFH中主動(dòng)脈狹窄（AS）的證據(jù)，并評(píng)估了過去90年里他汀類藥物治療對(duì)預(yù)后的影響。在長(zhǎng)期他汀類藥物治療期間，主動(dòng)脈瓣狹窄臨床表型從主動(dòng)脈瓣上狹窄變?yōu)殁}化性主動(dòng)脈瓣狹窄。早期AS的患病率降低，說明他汀類藥物治療可能延緩鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)。